Le syndrome des jambes sans repos (SJSR) est décrit depuis plusieurs siècles, mais il n’est reconnu qu’un 1945. Souvent relié, à tort, à des troubles circulatoires, le SJSR est une affection neurologique.
Dr Mihaela VLAICU - Praticien attaché dans les Services de Neurologie (Hôpital St-Joseph et Pitié Salpétrière, Paris) (Journée de Cochin - Novembre 2006) La prévalence du SJSR varie, selon les pays, de 3 à 10% (France : 8.5%). Prédominance féminine (2 F pour 1 H). On constate que malgré sa fréquence, le SJSR est encore mal connu du corps médical. Il est donc largement sous-diagnostiqué. La physiopathologie Une diminution de la transmission dopaminergique serait impliquée dans la physiopathologie du SJSR. La plupart des formes secondaires de SJSR est liée à une carence martiale. Il est certain que le système opioïde intervient dans la physiopathologie du SJSR mais ses mécanismes d’action sont encore en grande partie méconnus. Génétique Le mode de transmission semble complexe et n’a pas encore été déterminé avec certitude, suggérant une grande hétérogénéité génétique (le bras long du chromosome 12, 14 (14q13-21), sur le bras court du chromosome 9 (9p24.2-22.3), association positive du SJSR avec le gène de la monoamine oxydase A. Quand penser au SJSR ? Deux signes d’appel doivent faire systématiquement rechercher un SJSR : - Troubles sensori-moteurs des membres inférieurs
- Insomnie nocturne
Savoir le diagnostiquer : Les 4 critères, tous obligatoires : - Besoin impérieux de bouger les jambes, généralement en réponse à des sensations désagréables voire douloureuses
- Ces symptômes surviennent en période de repos ou d’inactivité, notamment en position allongée ou assise
- Ils sont soulagés par le mouvement, comme la marche ou bouger les jambes
- Ils surviennent électivement le soir au coucher et en début de nuit.
L’échelle IRLSSG Rating Scale (10 questions permettant une auto-passation en peu de temps, sans l’aide du médecin). Les malades sont classés en 4 catégories (40 points) : - Formes légères (1 à 10),
- Formes modérées (11 à 20 points),
- Sévères (21 à 30 points),
- Très sévères (31 à 40 points).
Il existe d’autres échelles pour apprécier le retentissement du SJSR sur la vigilance diurne (l’échelle d’Epworth), l’impact du SJSR sur la qualité de vie (l’échelle SF36, RLS-QLI) Restless Legs Syndrome Quality of Life Iventory). Il y a 2 types de SJSR : 1. Primaire (idiopathique) : SJSR primaires : les formes familiales (génétiques) et les formes sporadiques. Il existerait également des cas « mixtes ». Les études cliniques récentes estiment que 40% à 92% des formes primaires présentent une histoire familiale. 2. Secondaire (symptomatique) : Le SJSR secondaire à de nombreuses causes : l’insuffisance rénale dialysée, carence ferrique, déficit vitamine B12, folates, diabète, hypothyroïdie, grossesse, la maladie de Parkinson, la prise de neuroleptiques, bêta-bloquant, caféine, d’antidépresseurs, lithium, inhibiteurs calciques.
Diagnostic différentiel : les neuropathies sensitives, artérites des membres inférieurs, les arthropathies, les mouvements périodiques de jambe (80%), les « micro-éveils », les crampes nocturnes, l’akathisie, les myoclonies, les troubles de l’installation du sommeil ou de son maintien, les troubles anxieux chroniques, l’insomnie conditionnée. Prise en charge thérapeutique : Rechercher les formes secondaires du SJSR constitue une étape importante pour la prise en charge thérapeutique. Si il existe une diminution de la ferritine <50ug/l : supplémentation systématique en fer. Les règles hygiéno-diététiques sont également importantes. Lorsqu’il n’existe pas de carence martiale, les agonistes dopaminergiques constituent le « gold standard » (ex : Adartrel). Pour les formes résistantes : les benzodiazépines, les antiépileptiques, la L-Dopa ou les opiacés. |